.26·智力低下儿童的X线检查一调查报告—区玺压堂迭直—西安医科大学第一附属医院放射科钱致中马茂林杨广夫刘军1981年卫生部组织调查队(柞水县儿童保健工作队),在陕西省柞水县对14岁以下儿童进行智力筛查。我科负责X线检查。调查结束后,工作队曾写成流行病学调查报告‘”。1985年我们进行了一次复查,现将X线检查结果报告如下。材料柞水县位于秦岭山区腹地,全县经济条件差,生产及生活水平低,交通不便。调查采用抽样方法,根据自然环境、经济情形和交通条件(以下简称自然及社会条件),在全县选择条件较好,中等和较羞三类地区,?个生产队为调查点,共有14岁以下儿童1150人,检查了1095人,受检率95.13%。·在分析时将中等并入条件较好者,以便比较。1095人均摄右手掌下位X线片,对智力低下者选择性地加摄头颅,脊柱,骨盆及四肢一侧关节X线片。智力筛查结果除一般临床检查外,对可疑智力低下者,6岁以上儿童采用绘人试验计算出智商(1Q);5岁以下者用Denver发音筛查(DDST)。然后由』L科、小儿神经科、精神科、眼科、耳鼻喉科,皮肤科进行专科检查,综合评定。在1095名受检儿童中发现119例智力低下,患病率为10.87%,其中重度者3例(0.27%),中度者10例(0.91%),轻度者29例(2,66%),边缘型??例(7.03%)。临床结果119例智力低下儿童中,临床检查有异常发现者71例(59.66%)。3例重度者均有异常发现,10例中度者中9例,29例轻度者中19例,77例边缘型者中40例有异常发现。病史,母亲孕期感染4例,早产4例,围产期窒息5例,惊厥29例,婴儿早期营养不良22例,反复癫痫发作8例。查体:聋哑10例,斜视8例,眼球震颤4例,眼距过宽18例,眼底血管畸形和视网膜色素变性5例,皮肤鱼鳞癣及头发斑状脱落等16例,肢体畸形6例。实验室检查;血氨基酸和TSH全部正常。染色体核型分析,3例异常,1例核型47XxX,另2例同胞兄弟为9号染色体臂间倒位。家族史:父母智力低下者1例,母亲智力低下者9例,双亲褶力低下率高于对照组。近亲婚配在736对配偶中仅1例,子代1人,智力正常。体格测量:按我国儿童和少年体格发育标准衡量,身高低于正常均值两个标准差者认为体格发育低下。但随着年龄的增长,体格发育低下有改善趋向。X线检查结果一、手腕部(图lA)1095例有右手(包括腕关节)X线片,发现手骨先天畸形7例,小指中节短及锥形骨骺64例,2—4掌骨假骺57例,2—4指骨生长发育异常57例(图1A),拇指末节宽短及锥形骨骺14例,2—4指骨末端溶解14例,具有后二种X线征象者智力均正常,其它征象有的智力正常,有的智力低下。根据自然及社会条件较好或较差(环境因素)分析其与智力及三种常见X线征象的关系,发现2—4掌骨假骺及小指中节畸形与生态因素无关,2—4指骨生长发育异常及智力低下与生态因素有非常显著的关系,在自然及社会条件差的地区明显较多。二、骨龄与体格测量结果(图2A)1.约有半数智力低下儿童(49.5%),其体格发育也低下。2.体格发育低下在小年龄组较大年龄组多。9岁以下为100%,9—18岁为57.1拓,131Sd7年斑16举鲍11期(总)49驯)岁以上为24.8%。3.智力低下与体格发育低下呈平行关系。亚及中度智力低下者75%忭格发育低下,轻度者65.5%,边缘型者37.5%。4.体格发育与生态固素有显著的头子,在自然及社会条件较差的地区明显较多。三、头颅X线检查共67例,其中3例智力正常,64例智力低下。在押力低下组,8例颅骨正常(其中3例额窦末发育),56例行异常X线征子。X线征象发生率由高到低依次为颧骨小(39例)、乳突硬化(16例),眶距宽(业例)、颅底硬化(11例)(图3)。其它征象有上颌骨发育不良(5例),额缝(4例),颅底狭窄(图lB3例),颅缝早闭(2例),颅内钙化、颅压增高(蹦4)、下钡小、硬腭短及环枕关节脱位(各1例)。此外乳突呈板障型者北例,所有患者额窦发育皆差,多数未发育,勇:齿全正常。D、其他X线检查1.脊柱:共46例,发现腰椎隐性脊椎裂5例,腰椎结核土例,椎体变扁及轮廓不整1例(图1C)。2.足:共45例,发现姆趾基节干骺缘凹陷、不哎、便化11例,此种改变扁于后天性骨十长异常,其意义同指骨2—4节干骺部的生长发育;异常(图2B)。3.踝:共47例,发现跟骨短与距骨压缩硬化2例(图lD)。骨龄落后者也常表现在此部(囚2C)。4.侣·盆46例及右侧体关节22例,无明显异常,但股骨颈干角有的较大,未进行测量。5.肩正位8例,肘及膝正侧位各7例未发现明显异常。胆床X线诊断本组患者有的可以作出明确的临床X线诊断,有的则诊断不明,有的临床X线检查没有发现任何异常,如果目的在于寻找智力低下的騵因,则后者完全属于原因不明。.27·有明础临床X线诊断者,有的并不牛示智力低下,加Cheney氏病(先天性指骨末端溶坏)。右的虽然卞智力低下,但很可能是一种伴随情况,如腰椎隐裂及多指畸形。本组指示钌力低下原田的疾病仅c例,计染色体畸艾3例;先天性黄斑变性1例;脑外伤后进症1钊;脑水肿(结核性脑膜炎后遗症) l例;脑局部感染后遗症(钙化灶)1例;环枕关节脱位l例,一般称为“医学生物因素”。临床X线论断指示向力低下,但原因仍不明者,计Gre近氏病(眼距增宽)3例、颅狭窄症2例、钡而骨发育不全l例。临床X线诊断不指示智力低—已但并有造成智力低下的X线征象者,计6例大骨节病中1例有颅底狭窄(图1), l例腆椎结核并有脑水肿(结核性啮膜炎后进症),]例骺软骨板发育异常并有颅底硬化。仅有指示智力低下的X线征象者,如额骨小、乳突硬化、颅底硬化牛在本组钳力低下儿童中占绝大多数(图4)。这些患儿在2脑床上多有母亲孕剃感染、围产期疾病及营养不良史。经分析,在自然及社会条件较差的地区多,学龄前了乙童少,青春朔达高潮,符合于所谓社会经济因素‘“。因柞水县曾经是克汀病流行区,智力低下并有骨龄落后者,也可符合于所谓类克汀病的诊断(孕期缺碘影响胎儿大脑发育),因其诊断标准不易掌握,我们没:汀采取这一诊断名词。本组有2们头颅3径(长、宽、高)均值小于正常最小值,可以诊断为脑小3:奇形;但多数额骨显著较小者(小于正常值两个标准差),其头颅3径均值并不小。因而将2例包括在额骨发育不良内,这可能是原因不明智力低下者的X线特征,另1例包括在颅狭窄症中。讨论由以上分析可知,智力低下儿童的颅骨一般X线检查,能发现很多有意义的X线征象,在诊断和病因判断方面有重要意义。颅骨平片有时能直接显示颅内病变(如脑钙化),而绝大多数可见影响脑发育的间接
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